PSEUDOEXFOLIATION (PEX)

VAD ÄR PSEUDOEXFOLIATION?

Pseudoexfoliationssyndrom (PEX, kan förvirrande nog också förkortas PXS, PES, och PXF) är ett tillstånd där mjälliknande proteinklumpar bildas i flera organ i kroppen såsom njure, hjärta, lever, med flera. I de organen är det lite oklart om klumparna gör någon skada (man har tyckt sig se samband med stroke och hjärtsjukdom men medellivslängden är lika för personer med och utan PEX) men där det definitivt blir problem är i ögat. PEX har troligen genetiska orsaker och är i särklass vanligast i norra Skandinavien (kallas för ”vikingasjukan”). Sjukdomen utvecklas först i hög ålder och är bland äldre människor i norra Sverige riktigt vanlig. 

BEHANDLING

INFORMATION


Till oss kommer du med eller utan remiss, du kan också skriva din egen remiss.

Kontakta oss via telefon 018-151617 eller mail info@starrmedica.se eller via 1177/mina vårdkontakter.

Patientavgift för specialistläkarbesök/operation är 260 kr. Frikort gäller.

För patienter över 85 år är besöket kostnadsfritt.


Försäkringspatienter och privata patienter är också välkomna.

Det finns ingen botande behandling mot PEX utan behandlingen är riktad mot de komplikationer som uppstår, se nedan:

– I ögat bildas damm/mjäll som virvlar runt och sedan fastnar på strukturer i ögat. Dammet orsakar inte i sig själv någon synstörning men konsekvenserna är efter tid stora när det ackumulerats i ögat. Den ena konsekvensen är glaukomutveckling och den andra är de svårigheter det medför vid kataraktkirurgi.

Glaukom – Inne i ögat cirkulerar en vätska som bildas i bakre kammaren bakom regnbågshinnan. Den dräneras sedan i främre kammaren i det så kallade trabekelverket. Vid PEX kan proteinklumparna täppa till avrinningen (som löv i hängrännor) och göra att trycket i ögat stiger vilket kan orsaka glaukom. Detta är i Sverige en ganska vanlig orsak till glaukomutveckling hos äldre.

Svårigheter vid kataraktkirurgi. PEX ökar i sig själv risken att utveckla katarakt (grå starr) men det är framförallt de tekniska utmaningar tillståndet ger i samband med kirurgi som gör att man måste vara vaksam som ögonkirurg. Vid uttalad långt gången PEX är pupillen liten och är svår att vidga. Det i kombination med att det nätvärk av trådar som utgör linskapselns upphängning är slappa och försvagade gör att bara erfarna kataraktkirurger bör operera en sådan patient då risken för komplikationer annars är stor.

Patient med Psudoexfoliation (PEX) som ska opereras för katarakt (gråstarr) Katarakten är den ogenomskinliga lätt gulfärgade linsen. I normala fall skall det vara helt svart i detta område. PEX har gjort att den främre linskapseln är försvagad och söndersliten på två ställen, dels nära pupillkanten (kl 4-10) och dels (otydligare) cirkulärt nära mitten på pupillen. Som förväntat/befarat visade det sig under operationen att zonulatrådarna (som håller linsen på plats) var uttänjda och försvagade. Operationen gick bra. Denna typ av patient kräver en erfaren kirurg för att undvika komplikationer.

Patient med Psudoexfoliation (PEX) som ska opereras för katarakt (gråstarr) Katarakten är den ogenomskinliga lätt gulfärgade linsen. I normala fall skall det vara helt svart i detta område. PEX har gjort att den främre linskapseln är försvagad och söndersliten på två ställen, dels nära pupillkanten (kl 4-10) och dels (otydligare) cirkulärt nära mitten på pupillen. Som förväntat/befarat visade det sig under operationen att zonulatrådarna (som håller linsen på plats) var uttänjda och försvagade. Operationen gick bra. Denna typ av patient kräver en erfaren kirurg för att undvika komplikationer.

Patient med pseudoexfoliation (PEX) , bild efter kataraktkirurgi. I detta fall var pupillen så liten och svår att vidga att det behövdes lite mer kraft än vanligt, och speciella operationsinstrument för att kunna genomföra operationen med bra resultat. Spår av vidgningen ses kl 6 och 12 men har ingen påverkan på synen.

Patient med pseudoexfoliation (PEX) , bild efter kataraktkirurgi. I detta fall var pupillen så liten och svår att vidga att det behövdes lite mer kraft än vanligt, och speciella operationsinstrument för att kunna genomföra operationen med bra resultat. Spår av vidgningen ses kl 6 och 12 men har ingen påverkan på synen.